天疱疮科普知识
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天疱疮(pemphigus)是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病天疱疮特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱疱易破呈糜烂面棘细胞松解征(Nikolsky sign尼氏征)阳性组织病理为表皮内水疱血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体(天疱疮抗体)
天疱疮病因未明由于棘细胞间有IgG沉积将患者血清或IgG被动转移至实验鼠鼠可出现表皮棘细胞松解而去除血清中的IgG成分可使病情缓解因此天疱疮是由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病
天疱疮抗体与dsg结合后引起细胞间粘附功能丧失的机制主要有抗体通过空间位阻直接干扰了桥粒芯糖蛋白间的连接抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导途径使一系列蛋白酶被激活水解参与表皮细胞粘着的连接结构从而使细胞分离棘层松解和水疱形成
天疱疮好发于中年人男性多于女性天疱疮临床多数患者表现为寻常型天疱疮此外还有增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮如副肿瘤性天疱疮药物诱导性天疱疮IgA型天疱疮疱疹样天疱疮等
寻常型天疱疮是最常见和严重的类型多累及中年人儿童罕见
寻常型天疱疮典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱或在红斑基础上出现大疱疱壁薄尼氏征阳性易破溃形成糜烂面渗液较多可结痂若继发感染则伴有难闻臭味
寻常型天疱疮预后在天疱疮中最差在应用糖皮质激素治疗前死亡率可达75%使用糖皮质激素后死亡率仍有21.4%
寻常型天疱疮死亡原因多为长期大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭也可因病情持续发展导致大量体液丢失低蛋白血症恶液质而危及生命
增殖型天疱疮皮损最初为壁薄的水疱尼氏征阳性破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖皱褶部位易继发细菌及线;陈旧的皮损表面略干燥呈乳头瘤状
落叶型天疱疮多累及中老年人落叶型天疱疮好发于头面及胸背上部口腔黏膜受累少即使发生也较轻微
红斑型天疱疮好发于头面躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位一般不累及下肢与黏膜皮损除有天疱疮常见的糜烂结痂与水疱外更多见的是红斑鳞屑性损害伴有角化过度面部皮损多呈蝶形分布躯干部皮损与脂溢性皮炎相似血清中可出现抗核抗体和类风湿因子基底膜有免疫球蛋白沉积因此易于红斑狼疮混淆除个别会发展为落叶型外红斑型天疱疮大都预后良好
副肿瘤性天疱疮多为来源于淋巴系统的肿瘤可发生于任何年龄病情重尤其是黏膜损害突出
副肿瘤性天疱疮皮损多形除水疱大疱外还有多形红斑及扁平苔藓样损害
药物诱导性天疱疮多在用药数月甚至一年后发生多由D-青霉胺巯甲丙脯酸炎痛喜康和利福平等含有硫氢基团的药物诱发
药物诱导性天疱疮黏膜受累少而轻多表现为落叶型天疱疮停药后能自愈
IgA型天疱疮多见于中老年女性好发于皮肤皱褶部位
IgA型天疱疮皮损为红斑基础上的无菌性脓疱伴瘙痒尼氏征大都为阴性
IgA型天疱疮棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血检测到的抗体类型均为IgA型
不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同寻常型和增殖型位置较深位于基底层上方其中增殖型水疱不明显仅有裂隙或表现为棘层肥厚和乳头瘤样增生落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层疱疹样天疱疮的病变位于棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞
天疱疮直接免疫荧光显示棘细胞间有IgG以及C3的沉积呈网状分布少数患者还可见IgM或IgA沉积寻常型和增殖型沉积在棘层下方落叶型和红斑型沉积在棘层上方甚至颗粒层红斑型天疱疮在基底膜处也可有IgG和C3沉积尤其在面部等曝光部位应取红斑边缘或水疱周围正常皮肤进行检查阳性率几乎为100%
天疱疮间接免疫荧光显示80%-90%患者的血清中存在天疱疮抗体大都为IgG型抗体与底物结合的位置与直接免疫荧光相似
天疱疮根据典型临床表现及组织病理免疫病理特征可以诊断
天疱疮主要应与大疱性类天疱疮重症型多形红斑及大疱性表皮松解型药疹等进行鉴别
天疱疮治疗目的在于控制新皮损的发生防止继发病变天疱疮治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用同时防止并发症
加强支持疗法给予富于营养的易消化饮食对黏膜损害重皮肤渗出多天疱疮患者应及早补充血浆或白蛋白预防和纠正低蛋白血症注意水电解质与酸碱平衡紊乱
对皮肤黏膜糜烂面的护理防止继发感染是降低死亡率提高疗效的重要环节每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处对皮肤损害广泛者采用暴露疗法注意房间温度和清洁通风干燥如病房条件差时可用油纱布遮盖糜烂面对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素
天疱疮治疗是否有效以是否有新水疱出现为标准如在1周左右无明显的新水疱出现则表明剂量足够反之应加量或加用其它免疫抑制剂在无新水疱出现原有皮损开始好转后再维持1周以上即可逐渐减量减量过程宜缓慢以防反复在皮损大多消退后可予小剂量泼尼松(7.5mg/d)长期维持直至停止治疗对少数皮损非常局限如仅发生于头皮或口腔的患者可于皮损内注射糖皮质激素
其它免疫抑制剂为提高疗效减少糖皮质激素用量可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显着时联合应用
生物制剂抗CD20单抗和霉酚酸酯近来也被用于寻常型天疱疮的治疗
大剂量静脉丙种球蛋白既能抑制天疱疮抗体的致病作用和炎症介质的产生又能作为调理素中和病原微生物因此无论对原发病还是继发感染的治疗与预防均有利与以上药物联合应用可显着提高疗效减少感染等并发症0.4/(kgd)连续3天为一疗程一月左右可重复使用
天疱疮顽固病例可试用免疫吸附血浆置换体外光化学疗法等
目前天疱疮死亡的最主要原因是继发感染预防的关键一是避免不必要的超量给予糖皮质激素等免疫抑制剂二是尽可能早的找到感染依据给予敏感抗生素brainu皮肤资讯#65289;上的文章多是我的读书札记由于本人水平有限难免有纰漏欢迎随时交流指出 转载请注明出处 欢迎关注微信公众号皮科资讯在微信公众号里搜索 pifuinfo 即可找到 本站永久网址/span>
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糖皮质激素是由肾上腺皮质分泌的一类甾体激素也可由化学方法人工合成具有调节糖脂肪和蛋白质的生物合成和代谢的作用还具有抗炎作用可用于一般的抗生素或消炎药所不及的病症如SARS败血症等具有调节糖脂肪和蛋白质的生物合成和代谢的作用还具有抗炎作用称其为糖皮质激素是因为最早为人们认识糖皮质激素的调节糖类代谢的活性而来 概况 糖皮质激素历史 1929年发现可的松对类风湿性关节炎有治疗作用 1935年E.Kendall取得小牛Glucocorticoids结晶(糖皮质激素 1946年美国默克研究实验室L.H.Sarett首次合成Cortisone 1948年糖皮质激素开始应用于临床治疗Addisons diseascin in Mayo Clinic 1950年Kendall获诺贝尔奖 19481951 相继用可的松和氢化可的松治疗类风湿性关节炎 1956年合成糖皮质激素7000种之多 糖皮质激素的作用机制 糖皮质激素进入人体后90%的可与血浆蛋白结合并通过肝脏代谢最终通过肾脏排泄出体外 糖皮激素周游全身与各种细胞接触但只能识别它们的靶细胞这是因为只有靶细胞带有能和激素分子结合的受体有些激素的靶细胞表面带有受体另一些激素的靶细胞受体不在表面而在细胞内部这两类激素的作用机制有所不同 糖皮质激素的生理作用 糖代谢抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用促进糖异生使血糖升高 蛋白质代谢促进蛋白质分解代谢使血浆氨基酸浓度增加过多时可导致负氮平衡 脂肪代谢糖皮质激素对脂肪的代谢有两面作用一方面可以促进脂肪分解但是在特殊部位可以促进脂肪堆积 水和电介质代谢弱的盐皮质激素作用 糖皮质激素的药理作用 1抗炎作用 2免疫抑制作用 3抗毒素作用 4抗休克作用 5其它如促进中枢神经系统兴奋促进胃酸分泌等 糖皮质激素应用的一般原则 1严格掌握适应症 在使用皮质激素前首先必须衡量激素治疗的利弊包括治前病情的严重性疾病进展的速度功能受损的程度其它疗法的效果以及治后疾病被控制的可能性时间和副作用的危害性等一般来说皮质激素的应用仅限于对常规疗法无效的迅速进展或严重致残的疾病 2避免产生副作用 糖皮质激素的副作用与剂量和疗程密切相关成人强的松每日7.5mmg很
皮角(cutaneous horn)是临床形态学诊断多发生在某些皮肤病的基础上由于病损处角质物异常增多而形成突起状角化性皮损形似于动物的角 多数皮角为肥厚性光化性角化病但许多其他皮肤病亦可引起皮角如寻常疣脂溢性角化病角化棘皮瘤汗孔角化病早期皮肤鳞状细胞癌等 临床表现 皮角多累及中老年人男性多见 皮角好发于面部头皮颈部躯干前臂和手背等曝光处也可见于眼睑龟头等处 皮角皮损多为单发少数亦可多发呈圆锥形或圆柱形角质增生性皮损可高达数厘米呈笔直弯曲或扭曲状大者可如羊角状或分支呈鹿角状表面多粗糙不光滑呈淡黄褐色或褐黑色质硬 皮角无明显自觉症状病程缓慢如基底部出现潮红出血及浸润时应注意恶变的可能 组织病理学检查 皮角组织病理改变为显着角化过度间有角化不全表皮可呈山峰状隆起基底部改变与原发皮肤病关系密切有时仅见良性表皮增生但偶可见恶变者 诊断与治疗 皮角手术切除为好即使采取其他方法除去的皮损也均应作病理检查如病理提示恶变则需进一步治疗与观察
颈部皮下结节或肿块是否恶性肿瘤的判断方法介绍了颈部皮下结节或肿块的常见原因及如何判断是恶性肿瘤 前面我们介绍过 皮下结节常见原因 及如何判断是否恶性肿瘤颈部是皮下结节或者肿块高发部位虽然在前面的文章已介绍过颈部皮下结节或肿块的常见原因判断但是相对较简单因此有必要详细说明一下颈部皮下结节或肿块引起的原因及如何判断是否恶性肿瘤颈部皮下结节或肿块多由颈部的浅表淋巴结肿大引起颈部是浅表淋巴结分布最多的的地方因此有必要介绍一下颈部的浅表淋巴结群 颈部浅表淋巴结 淋巴结是人体最为重要的一种免疫性器官是接受抗原刺激产生免疫应答反应的场所有过滤增殖和免疫作用正常人体浅表淋巴结很小直径多在0.5cm以内表面光滑柔软与周围组织无黏连亦无压痛 颈部浅表淋巴结是浅表覆水难收结分布最密集的区域根据分布区域不同一般可分为耳前耳后枕后颏下颌下颈前颈后和锁骨上浅表淋巴结正常情况下浅表淋巴结是不易触到的但是当淋巴结肿大时就可以触及到浅表淋巴结引起淋巴结肿大的原因有多种最常见的是感染中医也叫上火另外恶性肿瘤也可以引起淋巴结的肿大 颈部皮下结节常见原因 颈部皮下结节多数都是良性的但是有时颈部皮下结节或肿块是恶性肿瘤引起下面分部位介绍一下颈部皮下结节常见原因 下巴颌处皮下结节或肿块 下巴处皮下结节多数是浅表淋巴结肿大引起一般是颏下和颌下浅表淋巴结肿大头部颈部甲状腺眼睛和头皮的感染都可以累及下巴淋巴结群的肿大肿大的淋巴结可以是单侧也可以双侧同时肿大 下颌角皮下结节或肿块 下颌角处皮下结节常见原因多是由于下颌浅表淋巴结肿大起舌扁桃体耳廓或腮腺的感染是引花粉囊此处淋巴结肿大的常见原因 耳前皮下结节或肿块 耳前部皮下结节或肿块多是耳前淋巴结肿大引引起多是由于耳部的感染尤其是外耳道的感染引起有时头皮的感染也可累耳前淋巴结 耳后皮下结节或肿块 耳后皮下结节或肿块多是由于耳后淋巴结肿大引起导致耳后淋巴结肿大的原因多是耳部的感染有时也可能是头皮的感染 颈前和颈后皮下结节或肿块 颈前或颈后皮下结节或肿块多是由于颈前和颈后淋巴结肿大引花粉囊感染是引花粉囊上述淋巴结肿大的常见原因但是如果双侧淋巴结同时肿大有时也可能是由于淋巴瘤等恶性肿瘤引起 右铡锁骨上皮下结节或肿起 右侧锁骨上皮下结节或肿块会由锁骨
梅毒梅毒的实验室检查是诊断梅毒的重要依据之一因此作为临床应了解梅毒实验室检查的操作标准及代表的意义作为患者也可了解梅毒实验室检查的意义可以消除疑虑增加信心 梅毒螺旋体暗视野检查 原理 暗视野映光检查是采用一个特殊的聚光器分为干系和湿系两种其中央均为黑漆所遮蔽仅在圆周边留有光线;光线只可从其圆周边缘斜角射到载玻片上梅毒螺旋体检查一般采用湿系聚光器倘若斜射光线遇到载玻片上的物体如螺旋体等物体会发光显现本法检查梅毒螺旋体对于梅毒有病原学诊断的价值 材料 暗视野显微镜钝刀刮勺载玻片注射器注射针头无菌等渗盐水 取材 皮肤黏膜损害取材首先在载玻片厚度为 1.01.2mm上滴加 50100µL 盐水备用然后用棉拭子取无菌盐水轻轻擦去皮损上的污物如皮损上有痂皮可用钝刀小心除去再用钝刀轻 轻地刮数次避免出血取组织渗液与载玻片上的盐水混匀加盖玻片置暗视野显微镜下检查 淋巴结取材消毒淋巴结表面皮肤用无菌干棉球擦干用 1mL 无菌注射器配 12 号针头吸取无菌等渗盐水 0.250.5mL以无菌操作穿刺淋巴结并注入盐水再吸入注射器内反复 23次后取少量淋巴液于载玻片上加盖玻片置暗视野显微镜下检查 方法 在暗视野聚光器此法用湿系暗视野聚光器上加一滴甘油缓冲液甘油和 0.1mol/L PBSpH 7.0 按 7:3 配制 载玻片置载物台上上升聚光器使甘油缓冲液接触载玻片先用 10 倍物镜使物像清晰再用 40 倍物镜观察寻找有特征形态和运动方式的梅毒螺旋体 结果及解释 暗视野显微镜下典型的梅毒螺旋体呈白色发光, 其螺旋较密而均匀运动规律运动性较强其运动方式包括旋转式围绕其长轴旋转蛇行式, 全身弯曲如蛇行伸缩其螺旋间距离而移动观察其运动形式有助于与其他螺旋体相鉴别 未检出螺旋体不能排除梅毒的诊断阴性结果可能说明螺旋体数量不足(单次暗视野显微镜检查阳性率小于 50%)患者已接受抗生素或杀灭梅毒螺旋体的药物治疗损害接近自然消退损害不是梅毒 梅毒血清学检查 当人体感染梅毒螺旋体后 410 周左右血清中可产生一定数量的抗类脂质抗原的非特异性反应素主要是 IgMIgG和抗梅毒螺旋体抗原的特异性抗体主要是 IgMIgG这